Chinese guidelines for clinical practice in the diagnosis and treatment of NMDAR encephalitis in children(2023)

Title: Chinese guidelines for clinical practice in the diagnosis and treatment of NMDAR encephalitis in children(2023)
Edition: Original
Classification: Standard guideline
Field: Diagnosis and Treatment
Countries and regions: China
Guidelines users:
Evidence classification method: Center for Evidence Based Medicine. Oxford Centre for Evidence-Based Medicine: levels of evidence
Development unit: Encephalopathy the Subspecialty Group of Neurology Diseases, the Society of Pediatrics, Chinese Medical Association, the Editorial Board, Chinese Journal of Pediatrics.
Registration time: 2023-07-31
Registration number: PREPARE-2023CN559
Purpose of the guideline: N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎(N-methyl-D-aspartate receptor antibody encephalitis,NMDARE)是儿童最常见的自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE),临床以精神行为异常、意识障碍、癫痫、运动障碍、睡眠障碍等症状伴脑脊液(cerebral spinal fluid,CSF)抗NMDAR抗体阳性为主要特征。总体发病率0.17/100,000,急性期有5-10%患者发生猝死,幸存者可遗留长期认知和精神心理问题,及时诊断和规范免疫治疗可显著改善预后并降低复发风险。已有临床实践中发现儿童NMDARE在诱因、临床表现和预后等方面均明显有别于成人。虽然我国发布《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识(2022年)》为自身免疫性脑炎提出了诊断标准及初步免疫治疗方案,但未聚焦儿童患者[1];国际NMDARE诊疗专家组发布了《儿童NMDARE国际治疗共识(2021年)》[2],对工作组专家遴选出的儿童NMDARE治疗临床问题给出了最新的推荐意见,但和我国临床实践存在文化、社会背景、资源、种族、患儿或监护人偏好等因素的差异,且缺乏基于高质量循证依据的诊疗指南无法直接应用。目前,受临床医生诊疗习惯、药品可及性和地区经济等多种因素影响,我国不同地区的NMDARE在诊断流程、免疫治疗应用时机、方案和随访管理仍存在较大的异质性,亟需规范管理。因此,为进一步解决我国儿童NMDARE的诊断、治疗及管理相关问题,改善患者远期预后,提高生存质量,中华医学会儿科学分会神经学组 、《中华儿科杂志》编辑委员会,邀请兰州大学循证医学中心指导,遵照中华医学会发布的“中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则(2022版)”,整合循证证据、参考中国临床专家意见,制定“中国儿童N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体脑炎诊断与治疗临床实践指南(2023版)”(后续称为本指南),为本病的规范化管理提供参考,指导我国儿童神经科、神经内科医务工作者的临床实践。